ئەکۆندرۆپلازیا

ئەکۆندرۆپلازیا (کورتەباڵایی بۆماوەیی) تێکچوونێکی ئێسکە کە بەهۆی گۆڕانێکی بۆماوەیی لە جینی FGFR3 ڕوودەدات، کە لە دۆخی ئاساییدا گەشەی ئێسک ڕادەگرێت. کاتێک ئەم جینە گۆڕانی بەسەردا دێت، بە شێوەیەکی زیادە ڕێگری لە گۆڕانی کڕکڕاگە بۆ ئێسک دەکات لە پلێتەکانی گەشەی ئێسکە درێژەکاندا. ئەنجامەکەی کورتیی دەست و قاچە لەگەڵ درێژیی نزیک لە ئاسایی قەدی لەش، و گەشەی نائاسایی بنکەی کەللەسەر و بڕبڕەی پشت.

نزیکەی ٢٠–٥٠%ی ئەو منداڵانەی ئەکۆندرۆپلازیایان هەیە تووشی ئاڵۆزییە دەمارییەکان دەبن. لەبەر ئەوەی منداڵەکە خێراتر لەوەی گەشەی ئێسک ڕێگە دەدات گەورە دەبێت، کونی گەورەی بنی کەللەسەر (ئەو کونەی لە بنکەی کەللەسەردایە) کە تەسک بووە و کەناڵی بڕبڕەکانی بچووک پەستان دەخەنە سەر قەدی مێشک، درکەپەتک، ڕەگە دەمارەکانی درکەپەتک و بۆشاییەکانی شلەی مێشک و درکەپەتک (CSF) — کە لە کۆتاییدا دەبێتە هۆی کەموکوڕیی دەماری.

**نیشانە باوەکان بریتین لە:** - کورتیی باسک و قاچ، کە بازوو و ڕان زیاتر لە باسکی خوارەوە و بەشی خوارەوەی قاچ کورتترن - سەری گەورە لەگەڵ ناوچەوانی دەرپەڕیو و پردی لووتی تەخت - ددانی قەرەباڵغ یان ناڕێک - چەمانەوەی بەشی خوارەوەی بڕبڕەی پشت (لۆردۆسیس)، کە لەوانەیە بگۆڕێت بۆ کۆماوەبوونی پشت (کایفۆسیس) لەگەڵ قۆزێکی بچووکی نێوان شانەکان کە بە زۆری دوای ئەوەی منداڵەکە بە پێ دەڕوات نامێنێت - کەناڵی بڕبڕەکانی بچووک، کە مەترسیی پەستان لەسەر درکەپەتک لە تەمەنی هەرزەکاریدا هەیە — و بە دەگمەن، مردنی کتوپڕ لە تەمەنی ساواییدا بەهۆی پەستان لەسەر بەشی سەرەوەی درکەپەتک لە کاتی خەودا - قاچی خوارەوەی چەماوە - پێی تەختی کورت و پان - بۆشاییی زیادە لە نێوان پەنجەی ناوەڕاست و پەنجەی ئەنگوستیلەدا (دەستی سێلق) - ئاستی گرژیی ماسولکەی لاواز و جومگەی شل - هەوکردنی دووبارەی گوێی ناوەڕاست، کە هەندێک جار دەبێتە هۆی کەمبوونەوەی بیستن - ژیریی ئاسایی - دواکەوتنی ڕۆیشتن (١٨–٢٤ مانگی لە جیاتی ~١٢ مانگی)

**چارەسەر** جەخت لەسەر کۆنتڕۆڵکردنی ئاڵۆزییە دەمارییەکان دەکاتەوە. کاتێک پەستانێکی مەترسیدار لە کونی گەورەی بنی کەللەسەر یان ستوونی بڕبڕەی پشتدا دەدۆزرێتەوە، لابردنی پەستان بە نەشتەرگەری — بە لابردنی ئێسک و بەستەرەکان — شوێنی زیاتر بۆ پێکهاتە دەمارییەکان دروست دەکات بەبێ ئەوەی زیان بە پتەویی پێکهاتەکە بگەیەنێت. لەبەر ئەوەی منداڵان بەردەوام گەشە دەکەن، لەوانەیە پێویست بە دووبارەکردنەوەی لابردنی پەستان بێت. دەستوەردانی زوو باشترین ئەنجام دەدات: ئەو نیشانانەی ڕێگەیان پێدەدرێت بۆ چەند مانگ یان ساڵێک پەرە بسێنن لەوانەیە هەمیشەیی بن.

ئەگەر ئاو لە مێشک (هایدرۆسێفالەس) دروست بوو، پزیشکی نەشتەرگەریی مێشک و دەماری منداڵان لەوانەیە شەنتی مێشک بۆ ناو سک (VP) دابنێت — بۆرییەکی درێژ و باریک کە لە بۆشاییەکانی مێشک (ڤێنتریکڵ)ەوە لە ژێر پێستدا تا سک درێژ دەبێتەوە — بۆ ئەوەی شلەی مێشک و درکەپەتک بە ڕێژەیەکی کۆنتڕۆڵکراو دەربچێت. بە دەستنیشانکردنی نەخۆشی و چارەسەری لە کاتی خۆیدا، منداڵانی تووشبوو بە ئەکۆندرۆپلازیا دەتوانن توانای هزری و کۆمەڵایەتییان هاوشێوەی منداڵانی تر پەرە پێبدەن.