الودانة

الودانة اضطراب عظمي ناجم عن طفرة في جين FGFR3 الذي يُنظّم نمو العظام عادةً. تؤدي هذه الطفرة إلى تثبيط مفرط لتحول الغضاريف إلى عظام في صفائح النمو، فينتج عن ذلك قِصَر الأطراف مع طول جذع طبيعي نسبياً، واضطراب في نمو قاعدة الجمجمة والعمود الفقري.

يُصاب نحو 20–50% من الأطفال المصابين بالودانة بمضاعفات عصبية. مع نمو الطفل بوتيرة أسرع مما تسمح به العظام، تضغط الثقبة العظمى الضيقة (الفتحة في قاعدة الجمجمة) والقنوات الفقرية الصغيرة على جذع الدماغ والحبل الشوكي وجذور الأعصاب الشوكية ومسارات السائل النخاعي، مما قد يُفضي في نهاية المطاف إلى عجز عصبي.

**الأعراض الشائعة تشمل:** - قِصَر الذراعين والساقين، مع قِصَر أكثر وضوحاً في الجزء العلوي منهما - كِبَر حجم الرأس مع جبهة بارزة وجسر أنف مسطح - ازدحام الأسنان أو انحيازها - انحناء العمود الفقري السفلي (قعس)، قد يتطور إلى حداب مع حدبة صغيرة عند الكتفين تختفي عادةً حين يبدأ الطفل بالمشي - قنوات فقرية ضيقة تُهدد بضغط الحبل الشوكي في مرحلة المراهقة — ونادراً موت مفاجئ في الرضاعة جراء ضغط الجزء العلوي من الحبل الشوكي أثناء النوم - انحناء أسفل الساقين - أقدام مسطحة قصيرة وعريضة - مسافة إضافية بين الإصبع الأوسط والبنصر (يد ثلاثية الشعب) - ضعف قوة العضلات وارتخاء المفاصل - التهابات متكررة في الأذن الوسطى قد تُفضي إلى فقدان السمع - ذكاء طبيعي - تأخر المشي (18–24 شهراً بدلاً من ~12 شهراً)

**العلاج** يتمحور حول إدارة المضاعفات العصبية. عند اكتشاف ضغط خطير على الثقبة العظمى أو العمود الفقري، يُجري الجراح عملية رفع الضغط بإزالة العظام والأربطة من المنطقة المتضررة لإتاحة مساحة أكبر للتكوينات العصبية دون المساس بسلامة الرقبة أو العمود الفقري. وبما أن الأطفال لا يزالون في طور النمو، فقد يحتاجون إلى عمليات رفع ضغط إضافية. التدخل المبكر يُعطي أفضل النتائج؛ إذ يمكن للأعراض التي تتقدم دون علاج لأشهر أو سنوات أن تصبح دائمة.

إذا تطور استسقاء الدماغ، قد يضع جراح أعصاب الأطفال تحويلة بطينية صفاقية — أنبوب رفيع يمتد من بطينات الدماغ تحت الجلد إلى البطن — لتصريف السائل النخاعي بمعدل منضبط. مع التشخيص والعلاج في الوقت المناسب، يمكن للأطفال المصابين بالودانة أن يكتسبوا قدرات فكرية واجتماعية مساوية لأقرانهم.