کەمخوێنیی داسی

خڕۆکە سوورە ئاساییەکان دیسکی دوولا چاڵن کە لە کاتی تێپەڕبوون بە ناو بۆرییە وردەکانی خوێندا نەرم دەمێننەوە. ئۆکسجین لە ڕێگەی هیمۆگلۆبینەوە (Hb) هەڵدەگرن و نزیکەی ١٢٠ ڕۆژ دەژین. لە کەمخوێنیی داسیدا، گۆڕینی تەنها یەک ترشە ئەمینی (ڤالین لە جیاتی گلوتامیک ئەسید لە شوێنی ٦ی زنجیرەی β-globin) هیمۆگلۆبینی S (HbS) بەرهەم دەهێنێت. کاتێک ئۆکسجین لە HbS دەبڕێت، پۆلیمەر دەبێت و دەبێتە ڕیشاڵی درێژ و ڕەق، و خڕۆکە سوورەکە دەشێوێنێت بۆ شێوەی مانگی نوێ (داس).

خانە داسییەکان: - ڕەق و نەگۆڕن، ناتوانن بە ناو مووبۆرییە بچووکەکاندا تێپەڕن - لکێنەرن، بە پەردەی ناوەوەی بۆرییەکانی خوێن و بە یەکترەوە دەلکێن - تەمەن کورتن، دوای ١٠–٢٠ ڕۆژ تێک دەشکێن، و دەبنە هۆی کەمخوێنیی درێژخایەن

**لایەنی جینی**

کەمخوێنیی داسی بۆماوەییی نابەهێزی ئۆتۆسۆماڵە، واتە دەبێت هەردوو کۆپیی جینی HbB گۆڕانی HbSیان تێدا بێت. هەڵگری کەمخوێنیی داسی (یەک کۆپیی ئاسایی + یەک کۆپیی HbS) دۆخی هەڵگرتنە؛ هەڵگرەکان بە دەگمەن نیشانەکانی نەخۆشییەکەیان تێدا دەردەکەوێت بەڵام دەتوانن جینەکە بگوازنەوە بۆ منداڵەکانیان.

**ئاڵۆزییەکان**

*قەیرانەکانی گیرانی بۆرییەکانی خوێن:* باوترین دەرکەوتنی کتوپڕن. داسیبوون لە سووڕی خوێنی وردی خوێندا دەبێتە هۆی کەمخوێنیی شانە (ئیسکیمیا)، مردنی شانە و ئازار، زۆرتر لە ئێسکەکان (بەتایبەتی سەری ئێسکی ڕان)، جومگەکان، سنگ و سکدا. هەر قەیرانێک چەند کاتژمێرێک تا چەند هەفتەیەک دەخایەنێت و لە ڕووی سەختییەوە زۆر جیاوازە.

*سەندرۆمی کتوپڕی سنگ (acute chest syndrome):* دەرکەوتنی پەڵەیەکی نوێ لە سنگدا لە تیشکی سنگ (ئێکس-ڕەی)دا + نیشانەکان (ئازاری سنگ، تا، کەمیی ئۆکسجینی خوێن). باوترین هۆکاری مردنە لە پێگەیشتواندا. پێویستی بە خوێن پێدان و ئۆکسجینی بەپەلە هەیە؛ لە حاڵەتە سەختەکاندا یارمەتیی هەناسەدانی دەستکرد.

*جەڵتەی مێشک:* لە نزیکەی ١٠%ی منداڵانی تووشبوو بە نەخۆشیی خانەی داسیدا ڕوودەدات؛ مردنی بێدەنگی شانەی مێشک باوترە. خوێن پێدانی درێژخایەن بۆ ڕاگرتنی HbS لە خوار ٣٠%، مەترسیی جەڵتەی مێشک ٩٠% کەم دەکاتەوە.

*مردنی ئێسک بەهۆی نەگەیشتنی خوێن:* مردنی شانەی ئێسک بەهۆی کەمخوێنیی شانەوە لە سەری ئێسکی ڕان و سەری ئێسکی بازوودا، کە دەبێتە هۆی ئازاری جومگەی درێژخایەن و کەمتوانایی.

*بەرزبوونەوەی پەستانی خوێنی سییەکان:* ئاڵۆزییەکی درەنگە کە بەهۆی تێکشکانی درێژخایەنی خڕۆکە سوورەکان و زیانی دووبارەبووەوەی بۆرییەکانی خوێنی سییەکانەوە دروست دەبێت؛ نزیکەی ١٠%ی پێگەیشتووان دەگرێتەوە و بە شێوەیەکی بەرچاو تەمەنی ژیان کەم دەکاتەوە.

*تێکچوونی کاری سپڵ:* داسیبوونی دووبارەبووەوە لە سپڵدا دەبێتە هۆی ئەوەی شانەی سپڵ بە شێوەیەکی پەرەسەندوو (بەردەوام خراپتر دەبێت) بمرێت (کارنەکردنی سپڵ تا تەمەنی منداڵی)، کە مرۆڤ ئامادە دەکات بۆ تووشبوون بە هەوکردنی بەکتریایی کپسوولداری مەترسیدار بۆ ژیان (نیومۆکۆکەس، مێنینگۆکۆکەس، Haemophilus influenzae).

**چارەسەری گۆڕەری ڕەوتی نەخۆشی و چارەسەری یەکجاری**

*هایدرۆکسییوریا:* گرنگترین دەرمانی گۆڕەری ڕەوتی نەخۆشییە. هیمۆگلۆبینی کۆرپەلە (HbF) زیاد دەکات، کە پۆلیمەر نابێت؛ بە شێوەیەکی زۆر بەرچاو قەیرانەکانی گیرانی بۆرییەکانی خوێن، سەندرۆمی کتوپڕی سنگ و مانەوە لە نەخۆشخانە کەم دەکاتەوە. لە نەخۆشیی مامناوەند تا سەختدا بە درێژایی تەمەن بەکاردەهێنرێت.

*ئێڵ-گلوتامین، کریزانلیزوماب، ڤۆکسێلۆتۆر:* دەرمانی نوێترن کە لکان، قەیرانەکان و تێکشکانی خڕۆکە سوورەکان کەم دەکەنەوە.

*گۆڕینەوەی خوێن:* خوێنی هەڵگری HbS بە خوێنی ئاسایی بەخشەر دەگۆڕێتەوە؛ بە شێوەی کتوپڕ بۆ جەڵتەی مێشک، سەندرۆمی کتوپڕی سنگ و پێش نەشتەرگەری بەکاردەهێنرێت؛ و بە شێوەی درێژخایەن لە نەخۆشانی مەترسیی بەرزدا.

*چاندنی خانەی بنەڕەتی:* تاکە چارەسەری یەکجاریی سەلمێنراوە؛ بەهۆی بەردەستبوونی بەخشەر (باشترین ئەنجام لەگەڵ خوشک یان برای گونجاو)، ژەهراویبوونی پەیوەست بە چارەسەرەکە، و گونجانی نەخۆش سنووردارە. چارەسەری جینی لە ژێر توێژینەوەی چالاکدایە.

**چارەسەری ئازار**

قەیرانەکانی گیرانی بۆرییەکانی خوێن پێویستیان بە ئازارشکێنی فرەشێواز هەیە: دژەهەوکردنە ناستیرۆیدییەکان (NSAIDs) و پاراسیتامۆڵ بۆ قەیرانە سووکەکان؛ ئۆپیۆیدەکان بۆ قەیرانە مامناوەند تا سەختەکان؛ ئازارشکێنی کۆنترۆڵکراو لەلایەن نەخۆشەوە (PCA) لە کاتی مانەوە لە نەخۆشخانەدا. ئازاری درێژخایەن، بەهۆی مردنی ئێسک بەهۆی نەگەیشتنی خوێن، نەخۆشیی دەمار و زیانی ئەندامەکانەوە، باوە و پێویستی بە ڕێگاکانی چارەسەری ئازاری درێژخایەن هەیە، لەوانە نیورۆمۆدیولەیشن (ڕێکخستنەوەی دەمار).