Pediatrik hidrosefali

Herkes günde yaklaşık yarım litre beyin omurilik sıvısı (BOS) üretir. Sıvı, beyin ventrikülleri içindeki koroid pleksusta üretilir, ventrikül sisteminde ve subaraknoid boşluk aracılığıyla beynin ve omuriliğin çevresinde dolaşır, ardından araknoid granülasyonlar yoluyla venöz sinüslere geri emilir. Bu sürekli döngü, merkezi sinir sistemi için dengeli ve koruyucu bir ortam sağlar.

Hidrosefali bu döngüyü keser. BOS normal şekilde akamadığında veya geri emilemediğinde ventriküllerde birikir. Ventriküllerin genişlemesi çevredeki beyin parankimini sıkıştırır ve kafa içi basıncı yükselterek yukarıda anlatılan belirtilere yol açar. Kafatası suturları hâlâ açık olan bebeklerde baş çevresi hızla artabilir; suturlar kaynadıktan sonra aynı sıvı birikimi kafa içi basınçta daha akut bir yükselmeye neden olur.

**Nedenler**

Birçok olguda net bir neden saptanamaz, ancak bilinen ilişkili durumlar şunlardır: - *İntraventriküler kanama* — erken doğan bebeklerde en sık neden; kan pıhtıları BOS yollarını tıkar - *Doğuştan malformasyonlar* — akuaduktal stenoz (serebral akuaduktın daralması), Chiari malformasyonu, Dandy-Walker sendromu, nöral tüp defektleri - *Enfeksiyon* — bakteriyel menenjit veya rahim içi enfeksiyon (TORCH) sonrası skar oluşumu - *Tümörler* — arka çukur tümörü, daha büyük çocuklarda obstrüktif hidrosefalinin sık bir nedenidir - *Damar anomalileri* — Galen veni malformasyonu - *Genetik* — küçük bir kısmı kalıtsaldır (L1CAM mutasyonuna bağlı X'e bağlı hidrosefali)

**Tanı**

- *Ultrason* — fontaneli açık bebeklerde kullanılır; hızlıdır, radyasyon içermez, yatak başında yapılabilir - *MR (manyetik rezonans)* — mümkün olduğunda tercih edilir; ventrikül boyutu, BOS yolundaki tıkanıklık ve beyin parankimindeki değişiklikler hakkında ayrıntılı bilgi verir; genellikle sedasyon (hafif uyutma) gerektirir - *BT (bilgisayarlı tomografi)* — MR'dan daha hızlıdır; acil durumlarda veya MR'ın bulunmadığı hallerde yararlıdır

Seri görüntüleme, ventrikül boyutunu zaman içinde izlemek ve hidrosefalinin ilerleyici mi yoksa stabil mi olduğunu değerlendirmek için kullanılır.

**Prognoz**

Hidrosefali tek başına son derece tedavi edilebilir bir durumdur. Çocuğun sonucu esas olarak altta yatan nedene ve eşlik eden beyin hasarına bağlıdır. Kanama sonrası hidrosefali gelişen erken doğmuş bebeklerde ve şiddetli doğuştan anomalileri olan çocuklarda sıklıkla ek gelişimsel zorluklar görülür; erken tedavi edilen izole akuaduktal stenozda prognoz (hastalığın seyri) genellikle iyidir.

**Tedavi**

*Ventriküloperitoneal (VP) şant (ventriküloperitoneal şant):* Lateral ventrikülden saçlı deri altından ve boyun boyunca peritoneal boşluğa yerleştirilen ince bir silikon kateter. Tek yönlü bir valf geri akışı önler. Birçok modern şantta, invaziv olmayan basınç ayarına olanak tanıyan, manyetik olarak programlanabilir şant valfi bulunur. Şantlar mekanik olarak bozulabilir (tıkanma veya bağlantı kopması) ve revizyon cerrahisi gerektirebilir; ayrıca enfekte olabilirler, bu da en sık implantasyondan sonraki ilk aylarda görülür.

*Endoskopik üçüncü ventrikülostomi (ETV):* Üçüncü ventrikülün tabanında endoskop yardımıyla küçük bir açıklık oluşturulur; böylece BOS tıkalı akuaduktı atlayarak subaraknoid boşluğa geçebilir. İmplante edilen bir donanım gerektirmez; enfeksiyon riski şant takılmasına göre daha düşüktür. Obstrüktif hidrosefalisi (akuaduktal stenoz) olan daha büyük çocuklarda en etkilidir; bebeklerde ve komünikan hidrosefalide daha az etkilidir. Zamanla başarısız olabilir ve şant takılmasına geçilmesini veya ETV'nin tekrarlanmasını gerektirebilir.

*ETV + koroid pleksus koterizasyonu (ETV-CPC):* Küçük bebeklerde, özellikle enfeksiyon sonrası hidrosefalisi olanlarda, BOS'un büyük kısmını üreten koroid pleksusun ETV ile birlikte koterize edilmesi, tek başına ETV'ye kıyasla başarı oranını artırır.