Hipofiz tümörleri

Hipofiz bezi — kafatası tabanında, sella tursika (Türk eğeri) içinde yer alan bezelye büyüklüğünde bir yapı — tiroidi, böbreküstü bezini (adrenal), gonadları ve büyümeyi yöneten tropik hormonları salgılayarak vücudun endokrin sisteminin büyük bölümünü düzenler. Hipofiz tümörleri bu düzenlemeyi ya belirli bir hormonu aşırı salgılayarak (fonksiyonel tümörler) ya da normal hipofiz dokusuna bası yapıp onu tahrip ederek (hipopitüitarizme yol açan fonksiyonel olmayan veya büyük tümörler) bozar.

**Sınıflandırma**

*Mikroadenomlar (< 1 cm):* sellayla sınırlıdır; nadiren kitle etkisi yapar. Çoğu hormon fazla üretimi nedeniyle fark edilir.

*Makroadenomlar (≥ 1 cm):* suprasellar olarak uzanabilir, optik kiazmaya bası yapabilir (görme alanı defektlerine yol açar), kavernöz sinüslere invazyon yapabilir (kafa siniri felçleri) veya hipotalamusa bası yapabilir. Ayrıca normal hipofiz dokusuna da bası yaparak hipopitüitarizme neden olur.

**Hormon salgılayan tümör sendromları**

*Prolaktinoma (en sık):* fazla prolaktin, kadınlarda galaktore ve amenoreye (adet görmeme); erkeklerde hipogonadizme, erektil disfonksiyona (sertleşme sorunu) ve jinekomastiye neden olur. Dopamin agonistleriyle (kabergolin, bromokriptin) ilaç tedavisi son derece etkilidir ve çoğu zaman iyileştiricidir — cerrahi, ilaca dirençli veya ilacı tolere edemeyen olgular için saklanır.

*ACTH salgılayan tümör (Cushing hastalığı):* fazla ACTH kortizolün aşırı üretimini uyarır. Cushing sendromu bulguları: ay yüzü ve manda hörgücüyle birlikte merkezi obezite, mor strialar, kas güçsüzlüğü, hipertansiyon (yüksek tansiyon), diyabet (şeker hastalığı), kemik erimesi (osteoporoz) ve psikiyatrik bozukluk. Cerrahi olarak tedavi edilir; pasireotid, ketokonazol veya mifepriston yardımcı olarak kullanılır.

*GH salgılayan tümör (akromegali):* fazla GH; ellerde, ayaklarda ve yüz hatlarında ilerleyici büyümeye, çene çıkıntısına, yüzük ve ayakkabı numarasında artışa neden olur. Komplikasyonlar arasında uyku apnesi, kardiyomiyopati, diyabet ve kolon polipleri bulunur. Cerrahi olarak tedavi edilir; cerrahi GH'yi normale döndürmezse somatostatin analogları (oktreotid, lanreotid) kullanılır.

*TSH salgılayan tümör:* fonksiyonel tümörlerin en nadir türüdür; normal veya yüksek TSH ile hipertiroidiye neden olur (tanısı zordur). Cerrahi olarak tedavi edilir.

**Fonksiyonel olmayan tümörler**

Kitle etkisi belirtileriyle ortaya çıkar — baş ağrısı ve görme alanı defektleri. Normal hipofizin basıya uğramasına bağlı hipopitüitarizm; yorgunluğa, soğuğa dayanıksızlığa, amenoreye, cinsel işlev bozukluğuna ve diabetes insipidusa neden olur. Tedavi cerrahi dekompresyondur.

**Cerrahi yaklaşımlar**

*Endoskopik transsfenoidal rezeksiyon* (standart yaklaşım): tümör, dışarıdan kesi yapılmadan burun ve sfenoid sinüs yoluyla çıkarılır; beyin çekilmesi gerekmez. Mükemmel görüntüleme sağlar; tümörlerin çoğu için uygundur.

*Transkraniyal (kraniyotomi):* transsfenoidal yolla ulaşılamayan, belirgin suprasellar veya lateral uzanımı olan çok büyük veya invaziv tümörler için saklanır.

**Radyasyon tedavisi**

Cerrahi veya ilaçla kontrol altına alınamayan, geride kalan veya tekrarlayan tümörlerde kullanılır: - *Stereotaktik radyocerrahi (Gamma Knife, CyberKnife):* tek yüksek doz, odaklı; optik kiazmadan ≥ 3 mm uzaktaki küçük, iyi sınırlı kalıntı tümör için en uygunudur - *Fraksiyone stereotaktik radyoterapi (FSRT) / IMRT (yoğunluk ayarlı radyoterapi / IMRT):* daha büyük tümörler veya optik yapılara yakın olanlar için; 4–6 hafta boyunca uygulanır - Yararı aylar ila yıllar sürebilir; radyasyondan sonra geçen süre uzadıkça hipopitüitarizm riski artar