Tourette sendromu

Genellikle çocuklukta başlayan, tekrarlayan istemsiz hareketler ve seslerle (tikler) seyreden nörolojik bir hastalık. Tedaviler davranış terapisinden şiddetli olgularda ileri beyin ve sinir cerrahisine kadar uzanır.

Yol
Beyin — cerrahi
Gözden geçiren
Hussein Imran Mousa, danışman beyin ve sinir cerrahı
Okuma süresi
4 dk
Bu sayfa otomatik olarak çevrilmiştir; İngilizce sürüm esas alınır. İngilizce sürümü aç →

At a glance

Nedir?

Kolayca kontrol edilemeyen tekrarlayıcı hareketler veya istenmeyen seslerle (tikler) seyreden bir hastalıktır. Başlangıç yaşı genellikle 2 ile 15 arasındadır; ortalama yaklaşık 6 yaştır.

Belirtiler

Motor tikler (göz kırpma, baş sallama, omuz silkme) ve vokal tikler (homurdanma, öksürme, boğaz temizleme). Kompleks tikler arasında kelime tekrarı veya müstehcen hareketler yer alır.

Yaklaşım

Davranış terapisi, dopamini kontrol eden veya ilişkili belirtileri azaltan ilaçlar ve şiddetli, tedaviye dirençli olgularda radyofrekans beyin lezyonu oluşturma ile derin beyin stimülasyonunu içeren beyin ve sinir cerrahisi seçenekleri.

Tourette sendromu nedir?

Tourette (tu-RET) sendromu, kolayca kontrol edilemeyen tekrarlayıcı hareketler veya istenmeyen seslerle (tikler) seyreden bir hastalıktır. Örneğin tekrar tekrar göz kırpabilir, omuzlarınızı silkebilir ya da alışılmadık sesler veya kaba sözler çıkarabilirsiniz.

Tikler genellikle 2 ile 15 yaş arasında ortaya çıkar; ortalama yaklaşık 6 yaştır. Erkeklerde Tourette sendromu görülme olasılığı kızlara göre yaklaşık üç ila dört kat daha fazladır.

Tourette sendromunun kesin bir tedavisi olmasa da kullanılabilecek tedaviler vardır. Tourette sendromlu birçok kişi, belirtiler rahatsız edici olmadığında tedaviye ihtiyaç duymaz. Tikler çoğunlukla ergenlik yıllarından sonra azalır veya kontrol altına alınır.

Tiklerin belirtileri ve türleri

Ani, kısa süreli, aralıklı hareketler veya sesler olan tikler, Tourette sendromunun ayırt edici bulgusudur. Hafiften şiddetliye kadar değişebilirler. Şiddetli belirtiler iletişimi, günlük işlevselliği ve yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyebilir.

Tikler basit veya kompleks, motor veya vokal tikler (ses tikleri) olarak sınıflandırılır. Motor tikler genellikle vokal tiklerden önce başlar; ancak kişilerin yaşadığı tik yelpazesi çok çeşitlidir.

**Basit motor tikler** — göz kırpma, baş sallama, omuz silkme, gözleri hızla oynatma, burun seğirmesi, ağız hareketleri.

**Kompleks motor tikler** — nesnelere dokunma veya onları koklama, gözlemlenen hareketleri tekrarlama, belirli bir düzende adım atma, müstehcen hareketler, eğilme veya bükülme, sıçrama.

**Basit vokal tikler** — homurdanma, öksürme, boğaz temizleme, havlama.

**Kompleks vokal tikler** — kişinin kendi sözcüklerini veya cümlelerini tekrarlaması, başkalarının sözcüklerini veya cümlelerini tekrarlaması, bayağı, müstehcen veya küfürlü sözcükler kullanması.

Ayrıca tikler tür, sıklık ve şiddet açısından değişebilir; hasta, stresli, kaygılı, yorgun veya heyecanlıysanız kötüleşebilir; uyku sırasında görülebilir; zamanla değişebilir ve genellikle erken ergenlik yıllarında kötüleşip yetişkinliğe geçiş döneminde düzelir.

Nedenler ve risk faktörleri

Tourette sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. Muhtemelen kalıtsal (genetik) ve çevresel faktörlerin birleşiminden kaynaklanan karmaşık bir hastalıktır. Sinir uyarılarını ileten beyindeki kimyasal maddelerin (nörotransmitterler), özellikle dopamin ve serotoninin rol oynayabileceği düşünülmektedir.

Risk faktörleri arasında Tourette sendromu veya diğer tik bozukluklarının aile öyküsünün bulunması ve erkek olmak yer alır; erkeklerde bu durumun görülme olasılığı kızlara göre yaklaşık üç ila dört kat daha fazladır.

Komplikasyonlar ve eşlik eden durumlar

Tourette sendromlu kişiler çoğunlukla sağlıklı ve aktif bir yaşam sürer. Ancak Tourette sendromu sıklıkla benlik algısına zarar verebilecek davranışsal ve sosyal zorlukları da beraberinde getirir.

Tourette sendromuna sıklıkla eşlik eden durumlar arasında DEHB (dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu), obsesif kompulsif bozukluk (OKB), otizm spektrum bozukluğu, öğrenme güçlüğü, uyku bozuklukları, depresyon, anksiyete bozuklukları, tiklere bağlı ağrılar (özellikle baş ağrıları) ve öfke kontrolü sorunları yer alır.

Tedavi seçenekleri

Tourette sendromunun kesin bir tedavisi yoktur. Tedavi, günlük aktiviteleri ve işlevselliği engelleyen tikleri kontrol altına almayı amaçlar. Tikler şiddetli olmadığında tedavi gerekmeyebilir.

İlaçlar

  • Dopamin blokerleri — flufenazin, haloperidol (Haldol), risperidon (Risperdal) ve pimozid (Orap).
  • Şiddetli olgularda tetrabenazin (Xenazine); olası bir yan etkisi şiddetli depresyondur.
  • Basit veya vokal bir tiki hafifletmek için etkilenen kasa botulinum (Botox) enjeksiyonu.
  • DEHB ilaçları — metilfenidat ve dekstroamfetamin gibi uyarıcılar (bazı kişilerde tikleri artırabilir).
  • Davranışsal belirtiler için klonidin ve guanfasin gibi merkezi adrenerjik inhibitörler.
  • Üzüntü, kaygı (anksiyete) ve OKB için fluoksetin gibi antidepresanlar.
  • Antiepileptik ilaçlar — topiramat (Topamax) bazı hastalarda yanıt göstermiştir.

Terapi ve ileri işlemler

  • Davranış terapisi — alışkanlığı tersine çevirme eğitimi dahil Tikler için Bilişsel Davranışsal Müdahaleler.
  • DEHB, obsesyonlar (takıntılar), depresyon veya kaygı gibi eşlik eden sorunlar için psikoterapi.
  • Radyofrekans beyin lezyonu oluşturma — şiddetli olguların tedavisinde etkili ve güvenli bir teknik; neredeyse ağrısızdır ve lokal anestezi altında yapılır.
  • Derin beyin stimülasyonu (DBS) — diğer tedavilere yanıt vermeyen şiddetli tikler için; hâlâ erken araştırma aşamasındadır ve güvenliğinin ve etkililiğinin belirlenmesi için daha fazla çalışmaya ihtiyaç duyulmaktadır.

Temel bilgiler

01 Tikler genellikle 2 ile 15 yaş arasında başlar; ortalama başlangıç yaşı yaklaşık 6'dır.
02 Erkeklerde Tourette sendromu görülme olasılığı kızlara göre yaklaşık üç ila dört kat daha fazladır.
03 Tourette sendromlu birçok kişi, belirtiler rahatsız edici değilse tedaviye ihtiyaç duymaz.
04 Tikler çoğunlukla ergenlik yıllarından sonra azalır veya kontrol altına alınır.
05 DEHB ve OKB gibi eşlik eden durumlar sık görülür ve her hastada taranmalıdır.

Muayene randevusu alın

Sekreter ilk randevuları klinik saatleri içinde planlar; lütfen aramayı yaparken önceki görüntüleme tetkiklerinizi, ameliyat notlarınızı ve güncel ilaç listenizi hazır bulundurun.

Bu sayfa Tourette sendromu hakkında genel bilgi sağlar ve bireysel tıbbi değerlendirmenin yerini tutmaz. Belirtileriniz şiddetliyse veya kötüleşiyorsa vakit kaybetmeden bir hekime başvurun.