Akromegali

Akromegali, hipofiz bezinden uzun süre boyunca aşırı büyüme hormonu (GH) salgılanması sonucu oluşan hormonal bir hastalıktır. Olguların %95'ten fazlası, sürekli GH salgılayan, kanserli olmayan iyi huylu bir hipofiz adenomundan kaynaklanır. Fazla GH, karaciğeri insülin benzeri büyüme faktörü 1 (IGF-1) üretmeye yönlendirir; bu da vücuttaki kemiklerin ve yumuşak dokuların büyümesini uyarır.

Hastalık yavaş yavaş geliştiği için belirtiler çoğu zaman yıllarca fark edilmez ve sıklıkla yalnızca eski fotoğrafların güncel görünümle karşılaştırılmasıyla anlaşılır.

**Sık görülen belirtiler şunlardır:** - Ellerde ve ayaklarda büyüme — yüzükler artık olmaz, ayakkabı numarası giderek artar - Yüz hatlarında kabalaşma: öne çıkan çene ve kaş çıkıntıları, büyümüş burun, kalınlaşmış dudaklar, aralanmış dişler - Kalın, yağlı, kaba deri (cilt); deride etli çıkıntılar - Aşırı terleme ve vücut kokusu - Derin, boğuk ses (büyümüş ses telleri ve sinüsler) - Yüksek sesli horlama (üst solunum yolu tıkanıklığı) - Eklem ağrısı ve hareket kısıtlılığı - Baş ağrıları ve görme bozuklukları (tümör basısına bağlı) - Dilde büyüme - Yorgunluk ve kas güçsüzlüğü - Kadınlarda düzensiz adet döngüsü; erkeklerde erektil disfonksiyon (sertleşme sorunu) - Kalpte ve diğer organlarda büyüme - Cinsel isteğin azalması

Tedavi edilmezse **komplikasyonlar** arasında hipertansiyon (yüksek tansiyon), kardiyomiyopati, osteoartrit (kireçlenme), diabetes mellitus (şeker hastalığı), tiroid büyümesi, kolon polipleri, uyku apnesi, karpal tünel sendromu, omurilik basısı ve görme kaybı yer alır. Tedavi edilmeyen akromegali erken ölüme yol açabilir.

**Tedavi**, GH üretimini azaltmayı ve tümörü küçültmeyi hedefler:

- **Cerrahi** — endoskopik transnazal transsfenoidal cerrahi, hipofiz adenomunu burun yoluyla çıkarır. Çoğu olguda GH düzeyini normale döndürür; tümör tamamen çıkarılamazsa bazı hastalar ek tedaviye ihtiyaç duyar. - **Somatostatin analogları** (oktreotid, lanreotid) — GH salgısını baskılayan aylık enjeksiyonlar. - **Dopamin agonistleri** (kabergolin, bromokriptin) — GH ve IGF-1 düzeylerini düşüren ve tümörü küçültebilen ağızdan alınan ilaçlar. - **GH reseptör antagonisti** (pegvisomant) — GH'nin dokulardaki etkisini bloke eden günlük enjeksiyon; GH'yi veya tümör boyutunu azaltmadan IGF-1'i normale döndürür. - **Radyocerrahi** — cerrahi sonrası tümör hücreleri kaldığında kullanılır; GH düzeyini yıllar içinde yavaşça azaltır.