Hidrosefali

Hidrosefali, genişlemiş beyin ventriküllerinde ve subaraknoid boşlukta aşırı miktarda beyin omurilik sıvısının (BOS) birikmesiyle seyreden bir hastalıktır.

BOS, esas olarak beyinde koroid pleksus adı verilen bir yapıda üretilen bir sıvıdır. BOS'un geri kalanı beyin dokusu tarafından yapılır. BOS önce beyindeki boşluklar sistemine (ventriküller), ardından beyin zarının altındaki sisteme (subaraknoid boşluk) geçer ve tüm bu bölgelerdeki sinir hücrelerinin beslenme ve sıvı ihtiyacını karşılar.

Hidrosefali, beyinde aşırı su birikmesi anlamına gelir. Çocuklarda başın aşırı büyümesiyle dikkat çeken bir durumdur. Beyin omurilik sıvısı, beyni ve omuriliği beyin sarsıntısına karşı korur. Ayrıca BOS, kan-beyin bariyeri denen bir mekanizma aracılığıyla kandaki zararlı maddelere karşı koruyucu bir kalkan görevi görür.

BOS, beyin ve omurilikten sürekli olarak üretilen, emilen ve uzaklaştırılan bir sıvıdır. Dolaşımını tamamladıktan sonra damarlar yoluyla kan dolaşımına emilir. Bu nedenle üretim ve boşaltım sırasında oluşabilecek herhangi bir engel veya anormallik hidrosefaliye neden olur. Hidrosefali, kafatası içinde BOS üretimi ile emilimi arasındaki dengesizlik sonucunda ortaya çıkar.

Çocuklardaki hidrosefali her zaman artmış kafa içi basınç sendromu (KİBAS) ile ilişkilidir.

- Koroid pleksusta BOS üretiminin artması - BOS'un yetersiz emilimi - BOS yolunun herhangi bir yerinde oluşabilecek tıkanıklık, doğuştan darlık vb. nedenlerle artan BOS miktarına bağlı olarak kafa içi basınç yükselir

Çocuklarda hidrosefalinin en sık nedeni BOS dolaşımındaki bir bozukluktur. Sonuç olarak beyin boşluklarında büyük miktarda BOS birikir. Daha az sıklıkla emilim yetersizliği sonucunda ortaya çıkar. KİBAS çok fazla artmadığı sürece BOS üretim miktarları fizyolojik sınırlar içinde kalmaya devam eder.

Tıkanıklığın üzerindeki beyin boşluklarında genişleme meydana gelir. Sonuç olarak beyin dokusunda hasar oluşur. Bebeklik döneminde hidrosefali kafatası dikişleri (sütürler) kapanmadan önce gelişirse baş çevresinde belirgin bir artış olur. Bu nedenle kafa içi basınç fazla artmaz ve beyin dokusundaki hasar nispeten daha azdır.

Hidrosefali dikişler kapandıktan sonra veya akut olarak ortaya çıkarsa şiddetli bir KİBAS oluşur ve beyin dokusundaki hasar artar.

Hidrosefali 0-2 yaş arasında doğuştan nedenlere bağlı olarak (en sık bu şekilde görülür; yalnızca doğuştan hidrosefali şeklinde ortaya çıkabilir veya diğer sendromlara eşlik edebilir) ve beyin içi kanama sonucunda görülür.

Çocuklarda ve yetişkinlerde beyin enfeksiyonları, beyin kanaması, kafa travması ve beyin tümörleri sonucunda görülür.

Belirtiler yaşa ve kişiye göre değişse de ilk iki ayda:

- Başın normalden fazla büyümesi - Saçlı derinin incelmesi - Baştaki damarların belirginleşmesi - Kusma - Gözlerin aşağı doğru kayması - Nöbetler

Bu belirtilere ek olarak ilerleyen aylarda ve yaşlarda bulantı, kusma, görme bozuklukları ve duyu-hareket bozuklukları gibi farklı şikayetler ortaya çıkar.

Beyin sapının etkilenmesi sonucunda yaşamsal belirtiler (nefes alma, yutma vb.) olumsuz etkilenebilir. Kalp atış hızının yavaşlaması, sistemik hipertansiyon (yüksek tansiyon) ve solunum bozuklukları gibi değişiklikler görülebilir.

Hidrosefali, gebelik sırasında doğum öncesi ultrason muayenesiyle saptanabilir. Doğumdan sonra seri baş çevresi ölçümleri yapılmalı ve ön fontanel kapanmadan önce ultrason muayenesine öncelik verilmelidir. Lateral ventriküller ultrasonla başarıyla görülebilse de arka çukur (posterior fossa) görülemez. Ön fontanel kapandıktan sonra tanıda ultrasonun yerini BT (bilgisayarlı tomografi) veya MR (manyetik rezonans) gibi görüntüleme yöntemleri almalıdır.

Çocuklarda hidrosefali ilaçla tedavi edilemez. Altta yatan nedene yönelik cerrahi tedavi yöntemleri tercih edilir. Bu nedenle şant (kanal) yerleştirilerek BOS'un beyinden vücudun başka bir bölgesine aktarılması gerekir. Bu işlem ince bir kateterle yapılır. Ancak BOS sürekli üretildiğinden şant sisteminin sürekli çalışır durumda ve açık olması gerekir. Şant tıkanma ve mikroplar nedeniyle enfekte olabilir.

Hidrosefalili çocuklarda rehabilitasyon, hastalığın ve cerrahi tedavisinin nörolojik ve işlevsel sonuçlarını ele almalıdır.

- Etkilenen bölgedeki kasların gücünün artırılması ve kişiye özel tedavi uygulanması gerekir. - Denge ve koordinasyonu artırmaya yönelik çalışmalar uygulanmalı, günümüz teknolojisinde robotik rehabilitasyon ile dengeyi artırarak yürüme eğitimi yapılmalıdır.

- Ergoterapi, kişinin günlük yaşama uyum sağlamasına olanak tanıyan bir yöntemdir. Aynı zamanda kişinin işlevlerini kazanmasına yardımcı olmak için duyu bütünleme eğitimi verilir.