At a glance
Nedir?
Hamileliğin ilk haftalarında embriyonik nöral tüpün eksik kapanmasından kaynaklanan bir spinal disrafizmdir. Üç formu vardır: spina bifida okülta (yalnızca kemik defekti; insanların %10'a kadarında tesadüfen bulunur, nadiren belirti verir), meningosel (beyin zarları kemik defektinden dışarı fıtıklaşır ancak omurilik sağlamdır; nadirdir, genellikle hafiftir) ve miyelomeningosel / açık spina bifida (omurilik ve/veya örtüleri açıkta kalır; her zaman doğumda veya doğum öncesinde tanılanır). Açık spina bifida, omurilikte daha fazla hasar oluşmasını önlemek için doğumdan sonraki birkaç gün içinde cerrahi olarak kapatılır; ancak doğumda mevcut olan hasar geri döndürülemez. Açık formu olan yetişkinlerin yaşam boyu beyin cerrahisi takibine ihtiyacı vardır.
Belirtiler
Şiddet ve dağılım, defektin düzeyine bağlıdır; lezyon ne kadar yüksekse o kadar fazla işlev etkilenir. Açık spina bifida: değişken düzeyde bacaklarda güçsüzlük veya felç, bağırsak ve mesane işlev bozukluğu, hidrosefali (fazla BOS), Chiari tip 2 malformasyonu (açık SB'de hemen herkeste vardır), gergin omurilik, siringomiyeli ve skolyoz. Kapalı spina bifida okülta: genellikle belirti yoktur; defekt daha büyükse zaman zaman gergin omurilik gelişir. Omurga üzerindeki deri belirtileri (yağ yastıkçığı, çukurluk, tüy kümesi, hiperpigmentasyon) altta yatan bir anomaliye işaret edebilir. İlişkili durumlar kollarda güçsüzlük, boyun ağrısı, yutma veya solunum güçlüğüne ve zamanla nörolojik işlevde kötüleşmeye yol açabilir.
Yaklaşım
Yenidoğan cerrahisi: miyelomeningoselin doğumdan sonraki 48-72 saat içinde kapatılması. Eşlik eden hidrosefali VP şant veya endoskopik üçüncü ventrikülostomi ile tedavi edilir. Yetişkinlerde beyin cerrahisi müdahalesi komplikasyonlara yöneliktir: gergin omurilik serbestleştirme (ilerleyici belirtiler geliştiğinde), Chiari dekompresyonu (belirti veren tip 2 Chiari için posterior fossa kraniektomisi), düzgün çalışmayan BOS şantlarında şant revizyonu veya değiştirilmesi ve sirinks tedavisi. Belirti veren ağrı, spastisite, nöropati ve mesane işlev bozukluğu; fizik tedavi, nöromodülasyon ve ilaç desteğiyle yönetilir.
Spina bifida nedir
Spina (Latince: omurga) bifida (Latince: yarık). Spina bifida, gelişmekte olan omurganın arka elemanlarının doğru birleşmediği bir nöral tüp defektleri spektrumunu kapsar. Beyin ve omuriliğin öncüsü olan nöral tüp, normalde embriyonik gelişimin 28. gününe kadar kapanır. Folik asit eksikliği, genetik faktörler ve bazı çevresel etkenler kapanma yetersizliği riskini artırır.
**Sınıflandırma**
*Spina bifida okülta* — en hafif ve en sık görülen formdur. Kemiksel omur kemeri eksik kaynaşmıştır, ancak omurilik ve beyin zarları (meninksler) tamamen kapalıdır. İnsanların %10'a kadarını etkiler ve çoğunda hiç belirti gelişmez. Zaman zaman daha büyük bir defekt gergin omurilikle ilişkili olabilir.
*Meningosel* — beyin zarları (omuriliğin örtüleri) kemik defektinden dışarı fıtıklaşarak sırtta görülen bir kist oluşturur. Omuriliğin kendisi yerinde kalır ve doğrudan etkilenmez. Nörolojik komplikasyonlar seyrektir, ancak kist cerrahi olarak onarılmalıdır.
*Miyelomeningosel (açık spina bifida)* — en şiddetli formdur. Hem beyin zarları hem de omurilik (veya sinir kökleri) defektten dışarı açıkta kalır. Açık lezyon doğumda görülür ve kuruma ile enfeksiyondan kaynaklanacak ek hasarı önlemek için her zaman yaşamın ilk günlerinde cerrahi olarak onarılır. Ameliyata rağmen doğumda mevcut olan nörolojik kayıp devam eder.
**Açık spina bifidaya eşlik eden durumlar**
*Hidrosefali*, açık spina bifidası olanların yaklaşık %80-90'ını etkiler; neredeyse hepsi şant veya endoskopik üçüncü ventrikülostomi gerektirir. Şantlar düzgün çalışmayabilir ve yaşam boyunca revizyon gerekebilir.
*Chiari tip 2 malformasyonu* açık spina bifidası olan hemen tüm hastalarda bulunur. Beyin dokusu (beyincik ve beyin sapı) aşağıya, omurga kanalına doğru yer değiştirir. Chiari tip 2 malformasyonlarının çoğu belirti vermez, ancak ilerleyici belirtiler (apne, tekrarlayan aspirasyon, yutma güçlüğü, boyun ağrısı, kollarda güçsüzlük) cerrahi dekompresyon gereksinimine işaret eder.
*Gergin omurilik* — skar dokusu (yara dokusu) veya kalınlaşmış bir filum terminale omuriliğin hareketini kısıtlayarak büyüme sırasında onu çekebilir. Doğuştan olabilir veya ameliyattan sonra gelişebilir. İlerleyici sırt ağrısı (çoğunlukla öne eğilme, bağdaş kurarak oturma veya yük taşımayla artar), bacak güçsüzlüğü, mesane/bağırsak işlevinde kötüleşme veya skolyozun ağırlaşması cerrahi serbestleştirme endikasyonlarıdır.
*Siringomiyeli* — omurilikte sıvı dolu boşluklardır; çoğunlukla Chiari malformasyonu veya gergin omuriliğe ikincil gelişir. Altta yatan neden giderilerek yönetilir; konservatif seçenekler yetersiz kaldığında sirinks drenajı uygulanır.
**Yetişkinlerde beyin cerrahisi bakımı**
Açık spina bifidası olan yetişkinler beyin cerrahisi takibinden yararlanmaya devam eder. Şant arızası, ilerleyen gerginlik, Chiari'nin ilerlemesi ve sirinksin genişlemesi sinsi biçimde gelişebilir. Tüm nöraksisin başlangıç MR (manyetik rezonans) görüntülemesi, düzenli görüntüleme ve nörolojik işlevin değerlendirilmesi uzun dönemli bakımın standart unsurlarıdır. Spina bifidanın yaşam boyu süren komplikasyonlarına aşina bir uzman paha biçilmezdir.
Alimran Tıp Merkezi'nde tedavi seçenekleri
Nöromodülasyon
Enjeksiyon tedavileri
- Botox® enjeksiyonu
- Proloterapi
- Ozon enjeksiyonu
- Tetik nokta enjeksiyonları
- Epidural steroid enjeksiyonları
İleri tedaviler
Fizik tedavi ve rehabilitasyon
- Elektriksel stimülasyon
- Kısa ve uzun dalga tedavisi
- Lazer tedavisi
- Ultrason tedavisi
- Yürüme yeniden eğitimi ve spastisite yönetimi
- SpineMED® sistemi
- Sigma
Muayene randevusu alın
Sekreter ilk randevuları klinik saatleri içinde planlar; lütfen aramayı yaparken önceki görüntüleme tetkiklerinizi, ameliyat notlarınızı ve güncel ilaç listenizi hazır bulundurun.
Bu sayfa Spina bifida hakkında genel bilgi sağlar ve bireysel tıbbi değerlendirmenin yerini tutmaz. Belirtileriniz şiddetliyse veya kötüleşiyorsa vakit kaybetmeden bir hekime başvurun.