At a glance
Nedir
Sirinks, omuriliğin santral kanalı veya parankimi içinde bulunan, anormal sıvı dolu bir boşluktur — esasen anormal basınç dinamikleri altında oluşan, beyin omurilik sıvısına (BOS) benzer sıvıdan bir cep. Santral kanalı tuttuğunda hidromiyeli olarak da adlandırılır. Nedenleri arasında Chiari tip 1 malformasyonu (en sık), gergin omurilik, omurilik travması, hidrosefali, spinal araknoidit ve omurilik tümörleri yer alır. Sirinksların büyük bir kısmı idiyopatiktir. Boşluk zamanla genişler, omuriliğin gri ve beyaz maddesine bası yapar ve ilerleyici bir nörolojik kayıp oluşturur. MR, tanıyı ve izlemi kökten değiştirmiştir.
Belirtiler
Belirtiler aylar ile yıllar içinde yavaş yavaş gelişir ve sirinksin düzeyini ve yaygınlığını yansıtır. Santral omurilik lezyonunun karakteristik erken özellikleri: üst vücutta pelerin benzeri dağılımda dissosiye his kaybı (ağrı ve sıcaklık kaybı, ancak hafif dokunma ve propriosepsiyonun korunması). Ellerde ve kollarda ilerleyici güçsüzlük ve kas erimesi; lezyonun altında spastisite ve hiperrefleksi; skolyoz (özellikle çocuklarda). Ağrı — çoğunlukla boyunda, omuzlarda veya kollarda derin, künt ağrı. Mesane ve bağırsak işlev bozukluğu. Belirtiler altta yatan nedenden de kaynaklanabilir (örn. Chiari malformasyonunda baş ağrısı ve boyun ağrısı).
Yaklaşım
Sirinksin yaygınlığını ve altta yatan nedeni belirlemek için tüm nöraksisin MR'ı. Neden bulunursa önce neden tedavi edilir: Chiari dekompresyonu (posterior fossa kraniektomisi) vakaların %50–70'inde sirinksi güvenilir biçimde giderir; gergin omurilik serbestleştirme ve tümör rezeksiyonu da sirinksin kendiliğinden gerilemesini sağlar. Sirinks sürerse veya neden düzeltilemezse stent uygulaması ile ya da siringoplevral şant veya siringoperitoneal şant ile doğrudan cerrahi drenaj düşünülür. Belirtisiz veya ilerleyici olmayan sirinksler periyodik MR ile izlenebilir. Ağrı, spastisite ve nöropati; fizik tedavi, nöromodülasyon ve ilaçlarla semptomatik olarak yönetilir.
Siringomiyeli nedir
Omurilik, normalde mikroskobik olan bir santral kanal içerir. Anormal BOS akış dinamikleri altında — genellikle kraniyoservikal bileşkedeki yapısal bir tıkanıklık, omuriliğin alt ucundaki bağlanma ya da travma sonrası skarlaşma nedeniyle — sıvı, basınç altında omurilik dokusuna itilir ve genişleyen bir boşluk (sirinks) oluşturur. Büyüyen sirinks, omurilik dokusunu içeriden dışarıya doğru yok eder.
**Belirtilere nasıl yol açar**
Sirinks önce omuriliğin santral gri maddesindeki çaprazlaşan duyu liflerine zarar verir ve karakteristik dissosiye his kaybını oluşturur: ağrı ve sıcaklık hissi (o omurilik düzeyinde çaprazlaşan spinotalamik liflerle taşınan) kaybolurken, titreşim ve propriosepsiyon (arka kolonlarda taşınan) başlangıçta korunur. Bu, servikal sirinkslerde omuzlar ve kollar üzerinde "pelerin" örüntüsünü oluşturur.
Boşluk genişledikçe: - Ön boynuz hücreleri yok edilir → ellerde ve kollarda güçsüzlük ve kas erimesi - Kortikospinal yollar sıkıştırılır → lezyonun altında bacaklarda spastisite - Arka kolonlar sonunda etkilenir → propriosepsiyon ve titreşim kaybı - Otonom lifler tutulabilir → Horner sendromu, mesane/bağırsak işlev bozukluğu, cinsel işlev bozukluğu
**Nedenler ve tedavileri**
*Chiari tip 1 malformasyonu* — serebellar tonsillerin (beyincik tonsilleri) foramen magnumun 5 mm'den fazla altına fıtıklaşması, kraniyoservikal bileşkede BOS pulsasyonlarını engeller. Arka çukur (posterior fossa) dekompresyonu (az miktarda oksipital kemik (art kafa kemiği) ve C1 arkının çıkarılması) normal BOS akışını geri kazandırır ve çoğu olguda sirinksin çökmesini sağlar.
*Gergin omurilik* — omuriliğin alt ucunda kısıtlanması, BOS dinamiklerini değiştiren traksiyon oluşturur. Bağın cerrahi olarak serbestleştirilmesi sirinksin gerilemesini sağlar.
*Travma sonrası sirinks* — omurilik yaralanması veya cerrahi sonrasında skar dokusu (yara dokusu) ve araknoidit, BOS akışını değiştirir. Bu sirinksler yavaş ilerleyebilir veya belirtisiz olabilir ve belirtiler ilerlemedikçe gözlemle yönetilir.
*İdiyopatik (nedeni bilinmeyen) sirinks* — tam nöraksis görüntülemesine rağmen belirlenebilir bir neden yok. Hasta stabilse ardışık MR (manyetik rezonans) ile dikkatli gözlem uygundur; sirinks ilerliyor ve nörolojik kötüleşmeye yol açıyorsa cerrahi eksplorasyon düşünülebilir.
**Doğrudan sirinks cerrahisi**
Altta yatan neden tedavi edilemediğinde veya neden düzeltildikten sonra sirinks sürdüğünde doğrudan drenaj yapılır. Seçenekler şunları içerir: - *Sirinks stent uygulaması* — boşluğu subaraknoid boşluğa drene etmek için kısa, içi boş bir tüp yerleştirilir - *Siringoperitoneal şant veya siringoplevral şant* — sıvı periton veya plevra boşluğuna yönlendirilir
Sonuçlar değişkendir ve yeniden birikim olabilir; takip görüntüleme şarttır.
Alimran Tıp Merkezi'nde tedavi seçenekleri
Nöromodülasyon
Enjeksiyon tedavileri
- Botox® enjeksiyonu
- Ozon enjeksiyonu
- Tetik nokta enjeksiyonları
- Epidural steroid enjeksiyonları
İleri tedaviler
Fizik tedavi ve rehabilitasyon
- Elektriksel stimülasyon
- Kısa ve uzun dalga tedavisi
- Lazer tedavisi
- Ultrason tedavisi
- Spastisite yönetimi ve skolyoz rehabilitasyonu
- SpineMED® sistemi
- Sigma
Muayene randevusu alın
Sekreter ilk randevuları klinik saatleri içinde planlar; lütfen aramayı yaparken önceki görüntüleme tetkiklerinizi, ameliyat notlarınızı ve güncel ilaç listenizi hazır bulundurun.
Bu sayfa Siringomiyeli (sirinks) hakkında genel bilgi sağlar ve bireysel tıbbi değerlendirmenin yerini tutmaz. Belirtileriniz şiddetliyse veya kötüleşiyorsa vakit kaybetmeden bir hekime başvurun.