التصلب الجانبي الضموري (ALS)

التصلب الجانبي الضموري (ALS) مرض تنكسي تقدمي يُصيب الخلايا العصبية الحركية — وهي الخلايا العصبية في الدماغ (الخلايا العصبية الحركية العلوية) والحبل الشوكي (الخلايا العصبية الحركية السفلية) المسؤولة عن الحركة الإرادية. مع تدهور هذه الخلايا، تضعف العضلات التي تُعصّبها تدريجياً وتضمر وتكفّ في نهاية المطاف عن العمل. يُحافَظ في الغالب على الحس والتحكم في المثانة وحركة العينين والإدراك حتى مراحل متأخرة من المرض.

السبب مجهول في معظم الحالات (ALS متقطع)، وإن كان 5–10% منها وراثياً بطفرات جينية محددة (منها SOD1). تُقترح أسباب فيروسية وسامة وجينية وغددية.

**الأعراض** تتوقف على الخلايا العصبية المتضررة أولاً: - بداية طرفية: ضعف وتعثر في اليد أو الذراع أو الساق — غالباً أولى العلامات - بداية لمبية: تعذر الكلام (عسر النطق) وصعوبة البلع — أكثر شيوعاً في النساء وكبار السن - ضمور عضلي وارتعاشات مرئية وتقلصات - تشنج عضلي ومنعكسات مفرطة (من فقدان الخلايا العصبية العلوية) - قابلية عاطفية — ضحك أو بكاء لا إرادي

مع تقدم المرض يضعف عضل التنفس ويتطلب في نهاية المطاف دعماً تنفسياً ميكانيكياً.

**لا علاج مُعدِّل للمرض.** ريلوزول — الدواء الوحيد الذي أُثبت أنه يُبطئ قليلاً تقدم ALS — يُطيل البقاء بضعة أشهر. لذا يتمحور العلاج حول: - السيطرة على التشنج العضلي (حقن البوتوكس، مضخة الباكلوفين داخل القناة الشوكية) - الحفاظ على الحركة والقوة عبر العلاج الطبيعي - الدعم التنفسي (تهوية غير باضعة، ناظم إيقاع الحجاب الحاجز في حالات مختارة) - الدعم الغذائي (بضع المعدة حين يصبح البلع غير آمن) - أجهزة الكلام والتواصل - التعديل العصبي (rTMS) للفائدة الأعراضية وتحسين نوعية الحياة - الدعم النفسي والاجتماعي

إعادة التأهيل المبكرة متعددة التخصصات — شاملة التأهيل البدني والتكيفي والمعرفي والاجتماعي والوظيفي وعلاج النطق — هي أكثر الوسائل فاعلية في الحفاظ على نوعية الحياة وتقليل الاعتماد على الآخرين.