تعظم الدروز الباكر

تتكون جمجمة المولود من عدة صفائح عظمية مسطحة تفصل بينها مفاصل ليفية تُسمى الدروز. تظل هذه الدروز مفتوحة في العادة طوال سنوات الطفولة مُتيحةً للجمجمة التوسع مع النمو السريع للدماغ في السنوات الأولى من العمر. يحدث تعظم الدروز الباكر حين تنغلق درزة أو أكثر قبل اكتمال نمو الدماغ — فتُقيّد توسع الجمجمة وتُعيد توجيه النمو في اتجاهات شاذة.

**الأنواع وتشوهات الجمجمة**

يتحدد نمط تشوه الجمجمة بحسب أي الدروز تندمج مبكراً:

- *تعظم الدرزة السهمية* (الأكثر شيوعاً — ~50%): يُنتج التنغل — جمجمة طويلة ضيقة مع نتوءات أمامية وخلفية ('شكل القارب') - *تعظم الدرزة الإكليلية*: يُصيب درزة واحدة (جانبية) أو كلتيهما (ثنائية). الجانبي: تسطح غير متناظر لأحد جانبي الجبهة مع عدم تناظر المحجر. الثنائي: جمجمة قصيرة عريضة بجبهة مسطحة ومتراجعة - *تعظم الدرزة الجبهية*: تُنتج عظم الجبهة المثلثي — جبهة مثلثية بنتوء خط وسط بارز وتقارب العينين - *تعظم الدرزة اللامية* (نادر): تسطح الجمجمة الخلفي؛ يجب تمييزه من الضغط الوضعي (غير الدرزي) - *تعظم الدروز المتعددة*: إشراك دروز متعددة — قد يحدث في سياق متلازمات وراثية (أبيرت، كروزون، مونك، فايفر)

**الأسباب**

معظم الحالات (~85%) غير متلازمية ومعزولة (طفرات تلقائية دون متلازمة وراثية محددة). يحدث أقلها ضمن متلازمات وراثية — في الغالب طفرات سائدة جسمية في جينات FGFR1 أو FGFR2 أو TWIST1. التاريخ العائلي يستوجب التقييم الجيني.

**المضاعفات عند عدم العلاج**

- ارتفاع الضغط داخل الجمجمة — تدريجي، قد يُسبّب صداعاً ووذمة حليمة وفقدان بصري - ضعف إدراكي ونمائي عصبي — خاصةً في المرض متعدد الدروز أو المتلازمي - عدم تناظر الوجه والمحجر — قد يُسبّب حول وكسل عين في تعظم الدرزة الإكليلية - تأثير نفسي اجتماعي من التشوه المرئي

**العلاج الجراحي**

الجراحة موصى بها لغالبية المرضى. الإجراء المحدد وتوقيته يعتمدان على أي الدروز مصابة وعمر المريض ووجود ارتفاع في الضغط داخل الجمجمة:

- *إعادة تشكيل القبة الجمجمية المفتوحة:* يُزيل جراح الأعصاب والجراح الوجه القحفي صفائح العظام المصابة ويُعيدان تشكيلها لتوسيع الجمجمة وتحرير الدرزة المندمجة. توفر أكبر قدر من التحكم في شكل الجمجمة. تُجرى عادةً بين الشهر السادس والثاني عشر - *استئصال الدرزة بالتنظير:* تقنية طفيفة التوغل — تُزال الدرزة المندمجة بالمنظار عبر شق صغير. تُعيد خوذة تقويم العظام ما بعد الجراحة تشكيل الجمجمة على مدى أشهر. أفضل النتائج عند إجرائها قبل 3–4 أشهر من العمر - *تمديد العظام بالجهاز:* يُستخدم في الحالات الأكثر تعقيداً أو الأكبر سناً — إطالة تدريجية للعظم بجهاز مزروع

**المتابعة متعددة التخصصات**

يحتاج الأطفال المصابون بتعظم الدروز الباكر إلى متابعة طويلة الأمد بفريق متعدد التخصصات يضم جراحة الأعصاب والجراحة الوجه القحفية وطب العيون وطب أطفال النمو لرصد التقدم العصبي ورصد أي مضاعفات في وقت مبكر.